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B淋巴細胞缺陷動(dòng)物模型

  B淋巴細胞缺陷疾病模型臨床常表現為免疫球蛋白缺失,細胞免疫正常。這里以CBA/N小鼠為例進(jìn)行介紹。

  CBA/N小鼠特點(diǎn)是B淋巴細胞功能減退,為 X-鏈隱性突變系,其基因符號為xid。純合型雌鼠(xid/xid)和雜合型雄鼠(xid/y)對Ⅱ型抗原(非胸腺依賴(lài)性抗原,如葡聚糖、肺炎球菌脂多糖以及雙鏈 DNA等)沒(méi)有反應。對胸腺依賴(lài)抗原缺乏抗體反應,血清中IgG、IgM低下。如果移植正常鼠的骨髓到 xid宿主,B細胞缺損可得到恢復。相反,把xid鼠的骨髓移植給受放射線(xiàn)照射的同系正常宿主,其仍然表現為不正常的表型,T細胞功能沒(méi)有缺陷。該模型是研究B淋巴細胞的發(fā)生、功能與異質(zhì)性最理想的工具,其病理與人類(lèi)Bruton丙球蛋白缺乏癥和 Wiskott-Aidsch綜合征相似。

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