肌萎縮側索硬化(ALS)是一種好發(fā)于中老年人的神經(jīng)系統變性疾病,由于大腦皮層、腦干、脊髓前角運動(dòng)神經(jīng)元退化和死亡,肌肉逐漸無(wú)力、萎縮,最后,大腦完全喪失控制隨意運動(dòng)的能力。因病人意識清楚,僅僅是運動(dòng)能力喪失,“感覺(jué)身體似乎被凍住一般”,因此被稱(chēng)為“漸凍癥”。
ALS的病因目前尚不清楚,也沒(méi)有有效的治療方法。
2024年3月22日,西班牙國家癌癥研究中心(CNIO)óscar Fernández-Capetillo領(lǐng)導的研究團隊在《Molecular Cell》(IF:16)雜志上發(fā)表了一篇題為Nucleolar stress caused by arginine-rich peptides triggers a ribosomopathy and accelerates aging in mice的研究論文。
該研究首次提供了證據表明,遺傳性ALS(家族性ALS)的一個(gè)可能原因是運動(dòng)神經(jīng)元中“垃圾蛋白”的積累,這些蛋白沒(méi)有功能,異常地積累并阻止細胞正常運作。